Poznaj tajniki fenyloalaniny – aminokwasu, który znajduje się w wielu składnikach spożywczych. Dowiedz się, jaką rolę pełni w naszym organizmie oraz odkryj, jakie konsekwencje zdrowotne niesie za sobą nadmiar lub niedobór tej substancji!
Czym jest fenyloalanina?
Fenyloalanina (Phe) to jeden z dwudziestu aminokwasów, które są elementami konstrukcyjnymi białek obecnych zarówno w organizmach zwierzęcych, jak i roślinnych. W zdrowym organizmie większość fenyloalaniny przekształca się w tyrozynę, kolejny aminokwas niezbędny do syntezy różnych białek i ważnych związków organicznych. Fenyloalanina bierze również udział w regulowaniu neuroprzekaźników, takich jak dopamina, norepinefryna i epinefryna. Jest aminokwasem egzogennym, co oznacza, że musi być dostarczana z pożywieniem.
Kto nie może spożywać fenyloalaniny?
W przypadku osób chorych na fenyloketonurię (PKU) podaż fenyloalaniny musi być pod ścisłą kontrolą. Ze względu na zaburzenia aktywności enzymatycznej, fenyloalanina u osób chorych, nie może być przekształcana w tyrozynę i zużywana na bieżące potrzeby organizmu. Niewykorzystana Phe jest magazynowana w płynach i tkankach ciała, a jej nadmiar prowadzi do stopniowych i nieodwracalnych zaburzeń układu nerwowego.
Ilość fenyloalaniny wprowadzana w diecie osób z fenyloketonurią jest zależna od różnych czynników, takich jak nasilenie choroby, wiek, stan fizyczny oraz indywidualna tolerancja tego aminokwasu. Dawkowanie musi ustalić i kontrolować lekarz.
W jakich produktach znajduje się fenyloalanina?
Fenyloalanina jest obecna w największych ilościach w produktach spożywczych, które są bogate w białko. Dotyczy to głównie mięsa i jego przetworów, mleka i produktów mlecznych, a także artykułów spożywczych, do których dodaje się mleko w proszku. Wśród tych produktów wymienia się także ryby, całe jaja, rośliny strączkowe, takie jak fasola, groch, soja, soczewica, a także nasiona i orzechy. Nieoczekiwanie, również produkty zbożowe zawierają zbyt duże ilości białka dla osób dotkniętych fenyloketonurią. Oznacza to, że zwykłe produkty zbożowe, takie jak chleb, mąka, kasze, płatki, makarony i wypieki cukiernicze, nie są zalecane w diecie osób z tą wrodzoną chorobą metaboliczną. Ponadto, osoby z fenyloketonurią powinny unikać spożywania zwykłej czekolady, żelatyny oraz wszelkich produktów zawierających aspartam, czyli E951. Wynika to z faktu, że aspartam zawiera dwa aminokwasy: fenyloalaninę i kwas asparaginowy, co czyni go niebezpiecznym dla osób z PKU.
Należy być czujnym nie tylko w kwestii unikania podstawowych grup produktów bogatych w białko, ale również tych, które na pierwszy rzut oka wydają się mieć niskie lub zerowe stężenie białka. Produkty, do których dodawany jest aspartam, nie zawsze są kojarzone z zawartością białka, a mimo to mogą go zawierać. Dlatego konieczne jest dokładne czytanie etykiet wszystkich produktów spożywczych, włączając w to napoje typu light, które mogą zawierać ten powszechnie używany słodzik. Analizując tabele składu produktów, można zauważyć, że różnice w zawartości fenyloalaniny w produktach takich jak szczypiorek czy czosnek, w porównaniu do np. zielonego groszku, nie są tak istotne, gdy uwzględnia się 100 g danej pozycji.
Nadmiar i niedobór fenyloalaniny w diecie
U osób zdrowych nie występuje problem nadmiaru fenyloalaniny w diecie, jednakże sytuacja diametralnie różni się w przypadku osób cierpiących na fenyloketonurię (PKU). Zaburzenia metaboliczne w organizmie pacjentów z PKU powodują, że fenyloalanina, spożywana w ilościach przekraczających indywidualny poziom tolerancji, negatywnie wpływa na zdrowie.
Głównie dotyczy to centralnego układu nerwowego, gdzie u małych dzieci i noworodków może dojść do trwałych uszkodzeń. Nadmiar fenyloalaniny w diecie jest związany z zaburzeniami funkcjonowania mózgu oraz obniżoną sprawnością intelektualną. U pacjentów z PKU mogą występować deformacje czaszki oraz nieprawidłowości w budowie twarzy, w tym nieprawidłowe osadzenie oczu i uszu oraz nieprawidłowy kształt nosa i ust.
Osoby te mogą również doświadczać napadów padaczkowych, zaburzeń mowy, chodu oraz zachowań, takich jak autyzm czy agresja. Charakterystyczne jest występowanie jasnych włosów, skóry oraz tęczówek oka, co jest spowodowane zaburzeniami w produkcji barwnika – melaniny. Typowymi objawami są również nieprzyjemny zapach moczu i potu.
Należy podkreślić, że zarówno nadmiar, jak i niedobór fenyloalaniny w diecie chorych jest szkodliwy. Każdy pacjent z PKU ma ustalone indywidualne zapotrzebowanie na fenyloalaninę, które zależy od aktywności hydroksylazy fenyloalaninowej w jego organizmie. Co ciekawe, nawet w przypadku fenyloketonurii pewne ilości fenyloalaniny są niezbędne.
—
Artykuł sponsorowany
Dzięki za fajny poradnik